Синдром на Арнолд-Чиари

Синдромът на Арнолд-Чиари е сериозна вродена аномалия на развитието на главата човешкия мозък. Нейната същност се крие в несъответствието между размера на задната мускулатура на черепа и други мозъчни структури, разположени в този регион. Това води до пропускане и последващо нарушение на сливиците на церебелула и мозъчния ствол. Честотата на тази аномалия е 4-8 случая за всеки 95-100 хиляди души.

Понастоящем патогенезата на тази болест не е точно установена. Предполага се, че съществуват три патогенетични фактора, които допринасят за възникването на това разстройство:

1. вродени, наследствени условни невропатии;
2. травматични наранявания на клин-тилната и клиновидна част на рампата в резултат на травма при раждане;
3. хидродинамичното въздействие на CSF върху стената на канала на гръбначния мозък, разположен в центъра.

През 1891 г. Арнолд Чиари идентифицира четири вида аномалии, която все още се използва днес.

Арнолд-Chiari тип синдром е заличаване задната ямка на черепа и околните структури в гръбначния канал е много по-ниски от нивото на тилово отверстие. При втория тип аномалия настоящото опашната дислокация medulla oblongata, долните части на червея и вентрикулата и често се развива хидроцефалия. Синдромът Arnold-Chiari от третия тип е много рядък, характеризира се с грубо изместване на всички мозъчни структури на задната черепна кост. Представен е четвъртият тип хипоплазия на малкия мозък. Четвъртият и третият вид аномалии в повечето случаи са несъвместими с живота.

В 80% от случаите синдромът на Арнолд-Циари се диагностицира заедно със сирингомиелия - патология на развитието гръбначен мозък, характеризираща се с развитието на кисти на гръбначния мозък, които се формират, когато задната челюст на черепа е понижена и шията е компресирана в цервикалния гръбначен мозък. Наличието на тези кисти води до развитие на прогресивна миелопатия.

Синдром на Арнолд-Киари: Симптоми

Клиничната картина на това заболяване се характеризира със следните симптоми:

• синдром на болка в цервикалната и тилната област, който се усилва от кихане и кашляне;
• понижаване на температурата и чувствителността към болката, както и мускулна сила на горните крайници;
• спастичност на крайниците;
• замайване, припадане, треперене, влошаване на главата, намаляване на остротата и визуалното качество.

В много пренебрегвани случаи, кратко спиране на дишането (апнея), слабост на фарингеалния рефлекс и бързо, неволеви движения око.

В някои случаи аномалията на Арнолд-Циари може да няма никакви прояви и се намира абсолютно случайно в диагностичните процедури. Диагнозата на това заболяване се извършва с помощта на MR-томография и компютърна томография с триизмерна реконструкция на всички цервикални прешлени, както и на тилната кост.

Синдром на Арнолд-Киари: Лечение

Предполаганото лечение зависи от състоянието на пациента и от тежестта на заболяването. При такива първични симптоми като главоболие и други видове болка, лекарят може да препоръча лекарства за болки и редовни прегледи. Някои пациенти съобщават за облекчение от приемането на противовъзпалителни средства, които могат да предотвратят и дори да забавят операцията.

Най-често лекарите предпочитат да лекуват аномалии хирургически. Целта на операцията е да спре прогресията на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка и да стабилизира симптомите. Ако успешно се извърши хирургическата процедура, налягането върху гръбначния мозък и церебелета е значително намалено и изтичането на ликьор е възстановено. Има различни техники за извършване на операция, които зависят от наличието на хидроцефалия. Средно продължителността на оперативната интервенция е един и половина до два часа, периодът на възстановяване е от пет до седем дни.