Болест на Verlhof: причини, симптоми, признаци и лечение

Тромбоцитопенична пурпура заболяване - сериозен кръвни патологии, който се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите, повишаване на тяхната склонност да се слепват (агрегиране) и появата на точкови кръвоизливи и кръвонасядане под кожата. Това заболяване е известно от древни времена. През 1735 германският лекар Пол Верхоф описва симптомите на това заболяване. В момента това е една от най-честите кръвни патологии. Друго име за болестта на Verlhof е тромбоцитопеничната пурпура.

Причини за болестта

Понастоящем точните причини за патологията не са установени. Възможно е да се разграничат само провокиращи фактори за развитието на болестта. Те включват:

• прехвърлени инфекции на бактериална или вирусна етиология;
• операции на плавателни съдове с механично увреждане на тромбоцитите;
• злокачествени неоплазми на костния мозък;
• влиянието на радиацията върху хематопоезата;
• патологичен отговор на организма към въвеждането на ваксини и терапевтични серуми;
• дългосрочно използване на хормонални контрацептиви;
• тежко потискане на хематопоезата (апластична анемия).

Едно от имената на болестта на Verlhof е идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Той показва неяснотата на етиологията на това заболяване. Идиопатиите в медицината са болести, които се появяват независимо, независимо от лезиите на други органи. Причините за такива патологии като правило са неизвестни.

В някои случаи болестта на Verlhof се развива в резултат на автоимунни заболявания. Тялото погрешно разпознава тромбоцитите като чужди вещества и започва да произвежда антитела срещу тях. Невъзможно е обаче да се установи какво точно причинява такава неизправност. Автоимунната форма на заболяването също е идиопатична патология.

Има наследствени форми на това заболяване. Но те са рядкост. Обикновено патологията се придобива.

Как се развива патологията?

Механизмът на развитие на болестта на Verlhof и картината на кръвта се характеризира с остро и бързо намаляване на нивото на тромбоцитите. Поради тази причина коагулацията на кръвта намалява. Съдовата храна се влошава. Стените им претърпяват дистрофални промени. В резултат на това, пропускливостта на съдовете намалява, те започват да преминават червените кръвни клетки. Така че има подкожни кръвоизливи, както и външно и вътрешно кървене.

Тяхната роля в патофизиологията на болестта на Verlhof се проявява от имунни заболявания. В тялото започват да се произвеждат патологични протективни протеини, които разрушават тромбоцитите. Има огромна смърт на тези кръвни клетки.

Децата често имат наследствени форми на тромбоцитопенична пурпура. В този случай патогенезата на болестта на Verlhof се свързва с прекомерната активност на ензимите, които разрушават кръвните клетки. Също така с генетичните форми на патологията структурата на тромбоцитите често се нарушава.

Форми на заболяването

В медицината, обичайно е да се подразделя болестта на Verlhof според тежестта на хеморагичните прояви и тежестта на симптомите.

Според класификацията на Световната здравна организация съществуват няколко степени на патология:

1. Нула. Пациентът няма кървене и кръвоизлив.
2. Първият. Има кръвоизливи с единична точка (петехии) и петна (екхимоза).
3. Вторият. На лицето, багажника и крайниците се наблюдават множество петехии и екхимози.
4. Третият. Не само кожни хеморагични изригвания, но и кървене на лигавиците.
5. Четвърто. Пациентът има тежко кървене.

Болестта също се класифицира според тежестта на курса:

1. Лека форма. Кръвоизливи и кървене отсъстват или се наблюдават не повече от 1 път годишно.
2. Патология с умерена тежест. Хеморагичните прояви се отбелязват не повече от 2 пъти годишно и бързо изчезват след лечението.
3. Тежка форма. Екзацербациите на патологията се проявяват повече от 3 пъти през годината и не подлежат на лечение. Такива сложни случаи често водят до увреждане на пациента.

Рефрактерната тромбоцитопения се счита за отделна форма на заболяването. Трудно е да се лекува и да се повтаря дори след операцията.

Кодекс на болестта

Според ICD-10 болестта на Verlhof е част от група патологии, характеризиращи се с нарушения на кръвосъсирването, пурпура и кръвоизливи. Тези заболявания се обозначават с кодове D65 - D69.

Шифърът D69 се отнася до заболявания с пурпура и кръвоизливи. В МКБ болестта на Verlhof се обозначава с код D69.3.

Клинична картина

Обикновено признаците на болестта се появяват внезапно. Понякога възникването им се предхожда от предавана респираторна или чревна инфекция. Първоначалните симптоми на болестта на Verlhof се проявяват в слабост, умора, главоболие, гадене, общо неразположение. Продромната фаза обаче не трае дълго и скоро тя се заменя с хеморагичен синдром:

1. Под кожата се образуват точкови кръвоизливи и хематоми. Чудесен обрив може да се слее и да образува петна. Манипулациите се появяват дори без натъртвания или с лек ефект върху тъканта (например при натискане).
2. Има кървене от носа и венците.
3. Кръвта се отделя от червата по време на дефекацията.
4. Понякога се наблюдават тежки кръвоизливи от храносмилателния тракт. Това причинява гадене и диария. Еметичните и фекални маси са черни.
5. В редки случаи има изпускане на кръв от белите дробове при кашляне.
6. Месечното разпределение при жените става прекомерно изобилно. Материалното кървене настъпва през интерменструалния период.
7. В урината можете да забележите кървави примеси.
8. Особено опасни са кръвоизливи в мозъчната тъкан. Те водят до развитие на тежки неврологични симптоми (парализа, припадъци, инхибиране, зрително увреждане) и често са смъртоносни. Такива явления са много редки, в около 1% от случаите, с много нисък брой тромбоцити.

Ако пациентът има само хеморагични обриви по кожата, тогава тази форма на лекарите на болестта нарича "суха" тромбоцитопения. Ако пациентът страда от кървене, тогава подобни симптоми се наричат ​​"мокри".

Болестта на Verlhof при деца в 30% от случаите е съпроводена с малко увеличение на далака. Има обилно кървене от носа. Хематомите на кожата на болното дете се образуват много лесно, дори и без външно влияние. Момичетата имат кървене от матката. Най-често заболяването се развива остро след инфекцията.

усложнения

Усложненията на заболяването включват анемия. Нивото на хемоглобина спада поради тежки кръвни загуби. Това състояние се характеризира със слабост, замайване, припадък.

Друго опасно последствие от патологията е мозъчният кръвоизлив. Тя се проявява като силно главоболие с повръщане, конвулсии и други нарушения на централната нервна система.

диагностика

Ако пациентът с хеморагично изригване се обърне към медицинската помощ, това позволява на лекаря да подозира, че болестта на Verlhof е застрашена. В клиничните насоки се отбелязва, че тази патология е диагностицирането на изолацията. Необходимо е да се извърши комплексен преглед на тялото. Необходимо е да се изключат други заболявания, при които броят на тромбоцитите е по-малък от 100x109 / l.

Препоръчват се следните диагностични мерки:

1. Проверка и събиране на анамнеза. Лекарят изследва кожата на пациента. Необходимо е да се идентифицира наличието на обриви, кървене, генетични фактори, прехвърлени инфекции. Вие също трябва да се определи тенденцията към кръвоизлив "щипка метод." Ако хванете пръстите си и леко стиснете кожата на пациента, пациентът развива хематом. Извършване и тест на маншета. На предмишницата на пациента, маншета от монитора на кръвното налягане се поставя и въздух се инжектира в него. При болни хора, след тежко компресиране, на кожата се развиват кръвоизливи.
2. Общ хематологичен тест. Намаляване на тромбоцитите до ниво от по-малко от 100x109 / l може да възникне при болестта на Verlhof. В кръвната картина количеството еритроцити и левкоцити не се променя. Нивото на хемоглобина обикновено остава нормално, анемията се наблюдава само при тежко кървене.
3. Коагулация. Това изследване помага да се определи коагулацията на кръвта, с тази патология, този показател обикновено е рязко намален.
4. Пункция на костния мозък. В този орган на хемопоезата има големи клетки на мегакариоцити. Тромбоцитите са части от тяхната цитоплазма. Те са отделени от мегакариоцитите. С пурпура този процес е прекъснат, което е показано чрез пробиване.
5. Проба за честотата на кървене. При пациентите параметрите на този анализ надвишават нормата.
6. Кръвен тест за биохимия. Помага при идентифициране на съпътстващи заболявания.
7. Проучване за ХИВ, хепатит и херпесни инфекции. Тя отделя болестта от вторичните форми на пурпура.
8. Миелограма. Помага да се изключат онкологичните заболявания на хематопоезата.
9. Проучване за антитела срещу тромбоцитите. Използвайки този метод, е възможно да се идентифицира автоимунната форма на заболяването.

Освен това жените трябва да преминат преглед от гинеколог и мамолог, а мъже - от уролог или аролог. Това ще помогне да се изключи онкологичната патология.

Медицинска терапия

При лечението на болестта на Verlhof, на пациента се предписват хормони и имуносупресори. Тези лекарства намаляват патологичната реакция на тялото към собствените си тромбоцити. Имунната система престава да унищожава кръвните клетки.

Определете следните лекарства от групата на глюкокортикоидните хормони:

• "Преднизолон";
• "Даназол";
• "Хидрокортизон";
• "Метилпреднизолон".

За да се потисне имунната реакция, се използват лекарства: "Delagil", "Chloroquine", "Hingamin", "Azathioprine". Те се използват в медицината за лечение на протозойни инфекции. Тези лекарства обаче действат едновременно като имуносупресори.

Интравенозно инжектирани имуноглобулинови препарати: "Октагам", "Сандоглобулин", "Човешки имуноглобулин", "Веноглобулин". Тези лекарства обаче могат да причинят странични ефекти под формата на главоболие, студени тръпки, треска. За да се елиминират тези нежелани прояви, едновременно приемайте "Димедрол" и "Дексаметазон".

При отсъствие на ефекта от използването на хормони, се използват интерферонови препарати. Но трябва да внимавате, при някои пациенти тези лекарства причиняват грипоподобни симптоми.

При изразен хеморагичен синдром се назначават хемостатици: "Ditsinon", "Trombin", "Ascorutinum", "Adroxon". Използва се и колагенна хемостатична гъба. Прилага се на мястото на кървене, след това се притиска или завързва с превръзка. Това помага да се спрат хеморагичните прояви.

За да бъде терапията ефективна, пациентът трябва да откаже да приеме следните лекарства:

• "Ацетилсалицилова киселина" и други нестероидни противовъзпалителни средства;
• вазодилататор "Kurantila";
• серия хипнотични барбитурати;
• препарати с кофеин;
• антибиотик "Карбеницилин".

Тези лекарства разреждат кръвта и могат да влошат симптомите на заболяването.

Хематологични процедури

Трансфузията на тромбоцитната маса се счита за неефективна. Това може да подобри състоянието само за кратко време. В края на краищата, тромбоцитите бързо се разрушават в тялото на пациента. Ако пациентът е застрашен от мозъчен кръвоизлив, тогава се извършва такава процедура.

Ако кръвотечението е тежко, се извършва трансфузия на червени кръвни клетки. Това помага да се избегнат прояви на анемия.

Нанесете лечението с плазмафереза. Кръвта се филтрира през специален апарат. Тази процедура помага да се почисти тялото от антитела срещу тромбоцитите. Въпреки това, плазмаферезата не се показва на всички пациенти. Не се препоръчва да се провежда с стомашна язва, злокачествени тумори и тежка анемия с недостиг на желязо.

Хирургично лечение

В тежки случаи се извършва спленектомия (отстраняване на далака). Тази хирургична интервенция е показана, ако пациентът няма подобрение след 4-месечна хормонална и имуносупресивна терапия. Също така, операцията е необходима, ако пациентът има риск от животозастрашаващо кървене. Спленектомията винаги се извършва на фона на хормоналното лечение.

Въпреки това, в някои случаи дори операцията не води до стабилна ремисия. След спленектомията повечето пациенти спират кървенето. Но при някои пациенти броят на тромбоцитите остава много нисък. В този случай, заедно с хормоните, се предписват силни имуносупресори: "Циклофосфан", "Винкристин". Те често причиняват странични ефекти (косопад, алопеция), но тяхното използване ви позволява да постигнете ремисия.

перспектива

Прогнозата за болестта на Verlhof е благоприятна в повечето случаи. В 85-90% от случаите с правилно лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия. При 10-15% от пациентите заболяването става хронично и периодично се появява.

Смъртността с тази патология е 4-5%. Пациентите умират от тежък кръвоизлив и кръвоизливи в мозъка. Прогнозата се влошава значително, ако болестта не реагира дори на хирургично лечение.

Всички пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура са под наблюдението на лекар. Периодично те трябва да се подлагат на редовна проверка и да вземат хематологични тестове. Ако пациентът има дори леко кървене, тогава му е показано спешно назначаване на коагуланти.

предотвратяване

Тъй като причините за патологията не са изяснени, не е развита специална превенция на тромбоцитопеничната пурпура. Можете да следвате общите правила за предотвратяване на заболявания:

• своевременно лечение на инфекциозни и вирусни заболявания;
• когато се прилагат ваксини и серуми, информирайте лекаря за всички налични противопоказания;
• Избягвайте излагането на прекомерна топлина и екстремни студове
• свеждане до минимум на контакт с алергени;
• Когато приемате лекарства, внимателно спазвайте предписаните дозировки и обръщайте внимание на нежеланите реакции.

Тези мерки ще помогнат за намаляване на риска от патология.

Ако човек вече е диагностицирал тромбоцитопенична пурпура, тогава е необходимо да следвате препоръките на лекуващия лекар, за да предотвратите повторно възникване на заболяването. Такива пациенти са противопоказани за дългосрочно излагане на слънчева светлина и провеждането на физиотерапевтични процедури. Необходимо е да се спазва диета с ограничаването на пикантната храна и да се избегне прекомерно физическо натоварване.