Дисплазия на съединителната тъкан при деца и възрастни: признаци, симптоми и лечение

Дисплазията на съединителната тъкан е заболяване, засягащо мускулно-скелетната система и вътрешните органи. Той се проявява със същата честота при възрастни и деца. Клиничните прояви на тази патология са придружени от симптоматика, характерна за редица други често срещани заболявания, които дори заблуждават дори опитни специалисти при диагнозата.

За лечение на дисплазия на съединителната тъкан е необходимо да се пристъпи възможно най-скоро след откриването на патологията. Това е единственият начин да се избегне увреждането и да се живее пълен живот, което е невъзможно за всеки десети пациент с пренебрегвана форма на болестта.

Това, което провокира патологията

За пръв път, пред които е изправена тази диагноза, повечето пациенти не разбират какво е заложено. Всъщност, дисплазия на съединителната тъкан е заболяване, което се проявява в множество симптоми и се провокира от редица фактори. В повечето случаи заболяването се предава генетично от близки в права линия, произтичащи от неуспехи в естествените процеси на синтез на колаген. При дисплазия почти всички органи и опорно-двигателния апарат са засегнати.

Нарушенията в развитието на структурните елементи на съединителната тъкан неизбежно водят до множество промени. На първо място симптомите се проявяват от страната на мускулната апаратура - елементите на съединителната тъкан са най-широко представени. Както е известно, в структурата на този материал има влакна, клетки и междуклетъчно вещество, тяхната плътност зависи от тяхното съотношение. В цялото тяло съединителната тъкан се характеризира със слабост, твърдост и еластичност. При образуването на кожата, костите, хрущялите, стените на съдовете основната роля принадлежи на колагенните влакна, които преобладават в съединителната тъкан и поддържат нейната форма. Не можете да пренебрегнете значението на еластин - това вещество осигурява намаляване и отпускане на мускулите.

Дисплазия на съединителна тъкан се развива поради мутации в гените, отговорни за синтеза на естествените процеси. Модификациите могат да бъдат много разнообразни, засягащи всички връзки на веригата на ДНК. В резултат на съединителната тъкан структура, състояща се предимно от еластин и колаген, неправилно оформени, и структури, образувани с нередности не издържат и средните механични натоварвания, опъната и отслабени.

Диференциални разновидности на болестта

Патологиите, които засягат съединителната тъкан на вътрешните органи, ставите и костите, условно се разделят на диференцирани и недиференцирани форми на дисплазия. В първия случай имаме предвид заболяване, което има характерни симптоми и се проявява чрез добре изследвани генетични или биохимични дефекти. Болестите на този вид лекари са обозначени от общия термин "колагенопатия". Тази категория включва следните патологични състояния:

• Синдром на Марфан. Пациентите с това заболяване обикновено са с висок ръст, имат дълги ръце и крака, усукана гръбнака. Нарушенията могат да възникнат с органите на зрението, включително отлепване на ретината и субликларация на лещата. При децата дисплазия на съединителната тъкан провокира развитието на сърдечна недостатъчност на фона на пролапса на митралната клапа.
• Слабият синдром на кожата. Това заболяване е по-рядко срещано от предишното. Специфичността му се състои в прекомерно разтягане на епидермиса. Този тип колагенопатия засяга точно влакната на еластин. Патологията, по правило, е наследствена.
• Синдромът Олер - Данло. Сложно генетично заболяване, проявяващо се с изразена свобода на ставите. Такава дисплазия на съединителната тъкан при възрастни води до повишена уязвимост на кожата и образуване на атрофични белези.
• Несъвършена остеогенеза. Това е цялостен комплекс от генетично определени патологии, развиващи се поради нарушеното образуване на костна тъкан. Поради удари дисплазия рязко понижаване на нейната плътност, което неминуемо води до фрактури на крайниците, гръбначния стълб и ставите, както и деца - да се забави растежа, кривина поза характерни деактивирането им деформации. Често с увреждане на костния пациентът има проблеми в централната нервна система, сърдечно-съдовата, отделителната и дихателната системи.

Недиференцирана форма

За да се диагностицира този тип дисплазия, е достатъчно никой от симптомите и оплакванията на пациента да не е свързан с диференцирани колагенопатии. При деца, дисплазия на съединителната тъкан от този тип се среща в 80% от случаите. В рисковата група на заболяването освен младежите има млади хора на възраст под 35 години.

Какви промени се появяват в тялото?

Предполагаема дисплазия на съединителната тъкан може да бъде редица признаци. Пациентите с тази диагноза след предизвестие се повишава подвижността на ставите и еластичността на кожата - това е основният симптом на заболяването, което е характерно за всички форми на kollagenopatii и недиференцирани форми на заболяването. В допълнение към тези прояви, клиничната картина може да бъде допълнена от други нарушения на съединителната тъкан:

• скелетни деформации;
• анатомия на оклузия;
• плоски крака;
• съдова мрежа.

Редките симптоми включват аномалии в структурата на ушната мида, крехкост на зъбите, образуване на херния. При тежки заболявания се развиват промени в тъканите на вътрешните органи. Дисплазията на съединителната тъкан на сърцето, респираторните органи и коремната кухина в повечето случаи се предхожда от развитието на автономна дистония. Най-често се наблюдава дисфункция на нервната вегетативна система в ранна възраст.

Симптомите на дисплазия на съединителната тъкан стават по-изразени постепенно. При раждането децата нямат изобщо никакви фенотипни характеристики. Това обаче засяга основно недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан. С възрастта болестта се активира и темпът на нейния напредък зависи до голяма степен от състоянието на околната среда в района на пребиваване, качеството на храненето, хроничните заболявания, стреса и степента на имунна защита.

симптоми

Диспластичните промени, настъпващи в съединителната тъкан на тялото, практически нямат видими външни признаци. В много отношения клиничните прояви са подобни на симптомите на различни заболявания, срещани в педиатрията, гастроентерологията, ортопедията, офталмологията, ревматологията, пулмологията. Визуално човек с дисплазия може да изглежда напълно здрав, но в същото време неговият външен вид се характеризира с редица специфични особености. Обикновено хората с тази болест могат да бъдат разделени на два вида: първият - висок, кръгъл, изпъстрен с изпъкнали ножчета и ключици, а вторият - слаб, крехък, малък растеж.

Сред оплакванията, които пациентите описват на лекаря, трябва да се отбележи:

• обща слабост и неразположение;
• коремни и главоболие;
• подуване на корема, запек, диария;
• повишено кръвно налягане;
• чести рецидиви на хронични респираторни заболявания;
• мускулна хипотония;
• влошаване на апетита и загуба на тегло;
• недостиг на въздух при най-малко физическо натоварване.

За дисплазията на съединителната тъкан и други симптоми. Възрастните пациенти са предимно астеничен конституция, с видни гръбначния стълб патологии (сколиоза, кифоза, рекциите на лордоза), гърдите или долни крайници деформация (strephexopodia). Често хората с дисплазия очевидна диспропорция на крак или ръка размери по отношение на височината. Хипермобилът на ставите също е знак за патологично оформена съединителна тъкан. Деца с дисплазия често проявяват наднича техните "таланти": огъват пръстите си на 90 °, в изправи на лакът или колянната става, безболезнено извади кожата на челото, задната част на ръката и в други места.

Възможни усложнения

Болестта оказва неблагоприятно влияние върху работата на цялото тяло и здравето на човека. При деца с дисплазия растежът на горната и долната челюсти често се забавя, възникват смущения в работата на зрителните органи (развива миопия, се развива ангиопатия на ретината). Отстрани на васкуларната система могат да възникнат усложнения и под формата на разширени вени, увеличаване на крехкостта и пропускливостта на стените на съда.

Диагностични процедури

За разпознаване на синдрома на дисплазия на съединителната тъкан опитни специалисти са способни след първия преглед на пациента. Въпреки това, за официалната диагноза специалистът ще насочи пациента към серия от изследвания. След това, ръководено от заключенията на експертите и резултатите от необходимите анализи, лекарят ще може да сложи край на определението за болестта и да предпише лечение.

За да се установи правилната диагноза предотвратяване на множество симптоми на дисплазия на съединителната тъкан. В допълнение към лабораторните тестове, пациентът ще трябва да претърпи:

• ултразвук;
• MRI;
• CT;
• електромиография;
• радиография.

Диагнозата на недиференцираната дисплазия може да отнеме много време, тъй като изисква старание и интегриран подход. На първо място пациентът получава генетичен преглед за мутациите на специфични гени. Често лекарите прибягват до използването на клинични генеалогични изследвания (диагностика на членовете на семейството на пациента, събиране на анамнеза). В допълнение, пациентът обикновено се препоръчва да се подложи на преглед на всички вътрешни органи, за да се определи степента на поражение от болестта. От пациента се изисква да измерва дължината на тялото, отделни сегменти и крайници, да оцени мобилността на ставите и разширяемостта на кожата.

Нюанси на терапията

Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при възрастни и деца е изградено на един принцип. Съвременната наука използва много методи за борба с прогресията на синдрома на дисплазия, но всички от тях в повечето случаи се редуцират до неутрализиране на лекарствата или тяхното отстраняване чрез хирургическа интервенция. Недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан почти не се лекува поради многосимптоматични прояви и липса на ясни критерии за диагностика.

Курсът на лекарството съдържа лекарства, съдържащи магнезий - този микроелемент играе важна роля в синтеза на колаген. В допълнение към витамино-минералните комплекси, на пациента се предписват средства, които коригират работата на вътрешните органи (кардиотрофни, антиаритмични, вегеротропни, ноотропични, вазоактивни лекарства, бета-блокери).

Важна роля в лечението на такова заболяване като колагенопатията принадлежи на укрепването, поддържането на мускулния тонус и костната тъкан, предотвратяващо развитието на необратими усложнения. Поради сложното лечение, пациентът има всички възможности да възстанови функционалността на вътрешните органи и да подобри качеството на живот.

При децата лечението на дисплазия на съединителната тъкан обикновено се извършва по консервативен начин. Чрез редовното приемане на витамини В и С е възможно да се стимулира синтеза на колаген, което позволява регресия на заболяването. Лекарите препоръчват на децата, страдащи от тази патология, да пият курс от магнезий и лекарства, съдържащи мед, лекарства, които стабилизират метаболизма, повишават нивото на незаменими аминокиселини.

Хирургично лечение и рехабилитация

Що се отнася до операция, а след това радикално лечение решите да отидете с ясно изразени симптоми на дисплазия, които застрашават живота на пациента: пролапс на сърдечните клапи, втора и трета степен, гръдна уродливост, междупрешленните херния.

За да се възстановят пациентите, страдащи от дисплазия на съединителната тъкан, се препоръчва да се премине курс на терапевтичен масаж на гърба, зони на цервикаторната кост и крайниците.

С диагноза ploskalvolgusnoy инсталация при дете провокирано от дисплазия на съединителната тъкан, трябва да се консултирате с ортопед. Лекарят ще назначи носещи гърди, ежедневна гимнастика за крака, бани с морска сол и масаж на крайниците.

Ако детето се оплаква от болки в ставите, трябва да вземете обувките си с подходящите ортопедични подметки. В случая на малки деца обувките трябва да фиксират плътно позицията на петата, петите и глезенната става. При всички ортопедични модели гърбът е направен висок и еластичен, а петата е не по-голяма от 1-1,5 см.

Препоръки и превенция

Когато дисплазията на съединителната тъкан е фундаментално важна за спазването на режима на деня: възрастните трябва да прекарват най-малко 7-8 часа нощно сънче и децата да бъдат показани 10-12 часа здрав сън на всички. В ранна възраст децата трябва да почиват следобед.

На сутринта е препоръчително да не забравяме елементарното таксуване - ползата от него е трудно да се надцени с такова заболяване. Ако няма ограничения за спорта, те трябва да бъдат ангажирани през целия живот. Въпреки това, професионалното обучение за деца и възрастни и дисплазия е противопоказано. С хипермоличност на ставите, дегенеративно-дистрофични промени в хрущялната тъкан, лигаменти, дължащи се на честа травматизация, микроскопските кръвоизливи се развиват бързо. Всичко това може да доведе до повтарящо се асептично възпаление и задействане на дегенеративни процеси.

Отличен ефект създава плуване, ски, колоездене, бадминтон. Полезно тихо дозирано ходене по време на разходки. Ежедневните упражнения и непрофесионалните спортове увеличават компенсаторните и адаптивни възможности на тялото.