Хемолитична болест на новородените: причини и лечение

Хемолитична болест на новороденото е патологично състояние, придружен от разпадането на червените кръвни клетки, което се дължи на несъвместимост с майчината фетален кръв биоматериал съгласно критерия за еритроцитни антигени.

Обща информация за болестта

Еритроцитите са червени клетки. Те са еднакъв елемент от човешката кръв. Те са предназначени да изпълняват много важна функция, която е да доставя кислород от белите дробове до тъканите. Освен това те извършват обратния транспорт на въглероден диоксид.

Аглутиногените се намират на повърхността на еритроцитите. Те също така се наричат ​​антигенни протеини. Те са от два типа - А и Б. Наистина в кръвната плазма има антитела към тях, наречени аглутинини алфа- и ß. На обвивката на еритроцитите се намират и други различни антигени. Най-значимият от тях е антиген D. В случай, че е налице, се вярва, че кръвта има положителен Rh Rh фактор. И ако той отсъства, тогава това е негативен резус.

При хемолитична болест на новородените, кръвната група с Rh фактор има огромна стойност на фона на бременността. Например, наличието на конфликт между кръвта на майката и детето може да доведе до аглутинация, т.е. до залепване и по-нататъшно унищожаване на червените клетки. Това заболяване се среща при 0.5% от децата. Без подходящо лечение тази патология може да доведе до сериозни последици.

Причини за болестта

Причината за хемолитичната болест на новороденото, както вече бе отбелязано, е конфликт между кръвта на майката и детето й. Това може да се случи при следните условия:

• При майките с отрицателен Rh фактор на кръв се образува фетус с положителен Rh фактор на кръвта.
• Жена има кръв, свързана с първата група, а детето с второто или третото.
• Има конфликт на други антигени.

Причините за хемолитична болест при новородени не са известни на всички. В повечето случаи това заболяване се развива поради наличието на Rh-конфликт. Съществува мнение, според което се отбелязва, че несъвместимостта в кръвната група се появява още по-често. Въпреки това, поради лесния ход на заболяването, той не винаги е диагностициран.

Сенсибилизиращи фактори

Наличието на конфликт на резус може да предизвика хемолитично заболяване на новородено само при условие на предишна сенсибилизация на майчиния организъм. Сенсибилизиращите фактори са следните:

• Извършване на кръвопреливане с положителен Rh фактор за жена, която има отрицателен характер по природа, независимо от възрастта, при която е извършена такава манипулация.
• Наличието на предишни бременности, включително прекъсването на тези след шестата седмица. Трябва да кажа, че рискът от хемолитична болест се увеличава при жена с всяко следващо раждане. Това е особено вярно, ако трудът е усложнен от плацентарно отстраняване или хирургическа интервенция.

На фона на хемолитична болест на новороденото с несъвместимостта на кръв сенсибилизация може да се появи във всекидневния живот, например, в случай на използване на определени продукти на организма, по време на ваксинация или в резултат на различни инфекции. Друг фактор, който увеличава риска от заболяване, застъпва нарушаване на функцията на бариера на плацентата, което се дължи на наличието на хронични заболявания при бременни жени, освен това, на фона на недохранване и вещество злоупотреба, и така нататък.

Патогенеза на заболяването

Патогенезата на хемолитичното заболяване на новородените по кръвни групи се дължи на факта, че имунната система на жената възприема червените кръвни клетки на плода като чужди агенти и произвежда специални антитела за тяхното унищожаване. В случай на конфликт на резус, положителните еритроцити на бъдещото дете проникват в кръвта на майката.

В отговор тялото на майката произвежда специални антитела, които преминават през плацентата и влизат в кръвта на детето. След това те се свързват с рецепторите и унищожават червените кръвни клетки. Поради това количеството хемоглобин в кръвта на бебето намалява значително и нивото на индиректния билирубин се увеличава. Така плодът развива анемия с хипербилирубинемия, която е хемолитична жълтеница от новородени.

Индиректният билирубин е жлъчен пигмент, който има токсичен ефект върху всички органи. По този начин се отразява отрицателно на бъбреците, белите дробове, черния дроб, сърцето и т.н. В случай на високи концентрации, той може да проникне в бариерата между нервната и кръвоносната система, като по този начин уврежда мозъчните клетки и причинява енцефалопатия, т.е. ядрена жълтеница. Рискът от увреждане на мозъка на фона на хемолитичната патология на новородените може да се увеличи в следните случаи:

• Намаляване нивото на албумин, т.е. протеин, който има способността да свързва и неутрализира билирубин в кръвта.
• Наличието на хипогликемия, т.е. липса на глюкоза.
• Наличие на хипоксия - недостиг на кислород.
• Наличието на ацидоза, т.е. повишена киселинност на кръвта.

Непрекият билирубин може да увреди чернодробните клетки. В резултат на това концентрацията на конюгиран билирубин се увеличава в кръвта. Недостатъчното развитие на феталните жлъчни пътища води до лоша екскреция, стагнация на жлъчката и хепатит.

Поради тежката анемия срещу хемолитичното заболяване на новородените, върху кръвната група могат да се появят огнища на екстрамедуларна хематопоеза в черния дроб и далака. В резултат на това тези органи започват да се увеличават и в кръвта се появяват еритробласти, представляващи незрели червени кръвни клетки. Продуктите от червени кръвни клетки могат да се натрупват в тъканите. Процесите на обмен в този случай са нарушени, във връзка с които ще има недостиг на много минерали: от мед до кобалт, цинк, желязо и така нататък.

Патогенезата на това заболяване на фона на несъвместимост по кръвна група може да се характеризира с подобен механизъм. Разликата се състои в това, че протеини А и Б ще узреят по-късно от D. В тази връзка, конфликтът ще бъде опасно за плода в края на бременността. При недоносени деца, като правило, не се наблюдава разпадане на еритроцитите.

Хемолитична болест и нейните симптоми

Хемолитичната болест на новородените по кръвни групи може да се появи в една от следните три форми:

• Иктеричната форма се среща в 88% от случаите.
• Анемичната форма се наблюдава в 10% от случаите.
• Едематозна форма. Рискът, че този вид заболяване ще се прояви, е само 2%.

Симптомите на иктерична форма са следните симптоми:

• Появата на жълтеница. На този фон ще настъпи промяна в цвета на кожата и лигавиците в резултат на прекомерно натрупване на билирубин в тялото.
• Намален хемоглобин, т.е. развитието на анемия.
• Наличието на разширена далака или черен дроб.
• Наличието на мудност, заедно с намаляване на рефлексите и мускулния тонус.

В случай на конфликт, възникващ поради Rh фактора, жълтеницата ще се появи веднага след раждането. Ако конфликтът се дължи на кръвна група, тогава жълтеницата ще се прояви на втория ден. Цветът на кожата постепенно ще се промени от оранжево на лимон.

В случай на непряко стойност билирубин над 300 микромола на литър кръв на четвъртия ден, това може да се развие хемолитична жълтеница ядрената форма, което ще бъде съпроводено с церебрална подкорова поражение на ядрото. Ядрената жълтеница може да се характеризира с четири етапа:

• Развитие на интоксикация. В този случай ще има загуба на апетит с монотонни викове, двигателна слабост и повръщане.
• Възникването на ядрена вреда. Като симптоми ще се забелязват напрежения в областта на окципиталните мускули, както и остри викове, подуване на фонтан, тремор, изчезване на някои рефлекси и брадикардия.
• Поява на въображаемо благополучие (подобряване на клиничната картина).
• Появата на усложнения на хемолитичната патология. Такива усложнения обикновено се появяват в началото на петия месец от живота. Сред тях може да има парализа, пареза, церебрална парализа, глухота, забавяне на развитието и други подобни.

На осмия ден от хемолитичната жълтеница може да се появят симптоми на холестаза, които се изразяват чрез следните симптоми:

• Дезориране на изпражненията.
• Наличие на зеленикаво-мръсен тон на кожата.
• Потъмняване на урината.
• Повишено ниво на директен билирубин в кръвта.

На фона на анемични форми на клинични прояви на хемолитична болест на новороденото кръвна група включват симптоми като анемия, заедно с бледност, хепатоспленомегалия с леко повишени или нормални нива на билирубин. Анемичната форма се характеризира с по-лек поток, защото на фона на нея, цялостното благосъстояние на бебето почти не страда.

Отокът вариант, наричан още вътрематочен оток, е най-тежката форма на това заболяване. Тази форма на заболяването се проявява обикновено под формата на следните симптоми:

• Наличие на бледност и силно подуване на кожата.
• Наличието на голям корем.
• Значително увеличение на далака и черния дроб.
• Наличието на летаргия в мускулите.
• Заглушени тонове на сърцето.
• Наличие на респираторен дистрес.
• Развитие на тежка анемия.

Развитието на едематозно хемолитично заболяване много често води до спонтанен аборт и смърт на децата.

Характеристики на хемолитичната болест на новородените

Патологията може да възникне в три форми. Всеки от тях има своите особености:

1. Отокът е най-тежък, но е рядък. С тази форма плодът се роди блед, подут, неспособен да оцелее поради сърдечно-съдова недостатъчност.
2. Жълтеницата е най-честата форма. Новородените имат жълтеница от кожата, лигавиците - веднага след раждането или бебето вече може да се роди иктерично.
3. Анемичната форма на хемолитична болест на новородените се счита за най-лесната и благоприятна според прогнозата. Състоянието на детето като цяло е задоволително. Но кръвните тестове отразяват признаци на хемолитична болест: те показват умерена анемия, повишени нива на билирубин.

Диагностика на патологията

Диагнозата на това заболяване може да се извърши в пренатален период. Това обикновено включва:

• Провеждане на медицински колекция история, в рамките на който определен брой предишни раждания и аборти, се оказва, информация за здравето на по-големи деца и евентуални кръвопреливания.
• Елуидирането на Rh фактора, както и кръвната група на бременната и бащата на детето.
• Провеждайте ултразвуково сканиране, показващо удебеляване на плацентата заедно с полихидрамнион, уголемяване на черния дроб и далака на развиващия се плод.

Когато е налице висок риск от хемолитична болест на новороденото кръвта на 34 седмици се провежда амниоцентеза, които ограда на околоплодна течност в пикочния мехур чрез пункция. Това определя плътността на билирубина заедно с нивото на антителата, глюкозата, желязото и други вещества. След раждането диагнозата на тази патология се поставя на базата на клинични симптоми и лабораторни изследвания. Кръвният тест, като правило, показва:

• Наличието на ниво на билирубин е по-високо от 310 μmol на литър кръв. Непосредствено след раждането този показател се увеличава с 18 μmol на литър кръв всеки час.
• Наличието на концентрация на хемоглобина е по-ниско от 150 грама на литър кръв.
• Намален брой еритроцити с едновременно увеличение на еритробластите - незрели форми на кръвни тела.

Освен това се извършва тест на Coombs, показващ броя на непълните антитела и алогемаглутинините в майчината кръв и кърмата. Всички тези индикатори се проверяват няколко пъти на ден. Хемолитичното заболяване трябва да бъде диференцирано от анемия, вътрематочна инфекция, както и от физиологична жълтеница и други патологии.

Какви са препоръките за хемолитична болест на новородените?

Лечение на заболяването

Лечение на тежки форми на това заболяване в пренатална период се извършва от трансфузия на червени кръвни клетки на плода, който се осъществява чрез пъпната вена. Могат също така да се извършат алтернативни трансфузии, което е процедура за алтернативно отстраняване на детската кръв на малки порции, в замяна на която се прилага донор. Това дава възможност за отстраняване на билирубина с майчините антитела, като същевременно се допълва загубата на червени кръвни клетки. Днес за заместителна трансфузия не се използва цяла кръв, но еритроцитната маса се смесва със замразена плазма. Лечението на хемолитичната болест на новородените днес не е проблем.

Съществуват следните индикации за заместителна трансфузия за деца с тази диагноза: хемолитична жълтеница на новородено:

• Случаи, при които билирубинът в кръвта от пъпна връв е по-висок от 60 μmol на литър.
• Ситуации, при които съдържанието на хемоглобин е по-малко от 100 грама на литър кръв.

В някои случаи тази процедура трябва да се повтори след 12 часа. Има и други методи, използвани за лечение на тази болест при новородени:

• Извършва хеморозия, която е филтрирането на кръвта през сорбенти, които я пречистват от токсини.
• Извършване на плазмафереза ​​- отстраняване от кръвта на част от плазмата с антитела.
• Въведение в тялото на глюкокортикоидите.

Лечението на хемолитичното заболяване на плода и новороденото в светлината, както и в средно тежкия курс, обикновено включва медикаменти с фототерапия. При хемолитична патология се използват следните лекарства при новородени:

• Интравенозно приложение на протеинови препарати и глюкоза.
• Използване на индуктори на чернодробни ензими.
• Назначаването на витамини, подобряване на функцията на черния дроб и активиране на различни метаболитни процеси.
• Използване на холагог в случай на удебеляване на жлъчката.
• Провеждане на трансфузия на еритроцитна маса.
• Използване на сорбенти и почистващи клизми.

Връзката с кърменето с тази диагноза при новородени е двусмислена. Преди това се вярвало, че бебето може да получи гърда само две седмици след раждането, тъй като по това време в млякото няма антитела. Но сега лекарите са склонни към факта, че кърменето трябва да започне още от първите дни, защото антиреврезните антитела се разпадат и са унищожени директно в стомаха на детето.

Помислете какви са последствията от хемолитичното заболяване на новородените?

Прогноза на патологията

Последствията от болестта зависят от естеството на хода на тази патология. Тежката форма може да доведе до смъртта на детето през последните месеци на бременността, а също и в рамките на една седмица след раждането. В случай, че се образува билирубинова енцефалопатия, вероятно са следните усложнения:

• Появата на церебрална парализа.
• Развитие на глухота или слепота.
• Забавяне в развитието.

Прехвърлени хемолитична болест в напреднала възраст може да провокира склонност към чести заболявания, неадекватни реакции към ваксинациите и алергии. Тези юноши имат намаление на работоспособността с апатия и безпокойство.

При хемолитична болест на новородените трябва стриктно да се спазват клиничните препоръки.

Предотвратяване на патологията

Предотвратяването на тази болест е насочено основно към предотвратяване на сенсибилизирането на бъдеща майка. Основните превантивни мерки в този случай са кръвопреливането, като се вземе предвид Rh факторът, както и предотвратяването на абортите.

Тъй като основният сенсибилизатор е предишното раждане, в рамките на един ден след раждането на първото дете, от една жена се изисква да прилага лекарство със специален имуноглобулин - анти-D. Поради такава мярка, еритроцитите на плода бързо се отстраняват от кръвния поток на майката, без да предизвикват образуването на антитела по време на следващи бременности. Неадекватната дозировка на лекарството или неговото преждевременно приложение значително намалява ефективността на тази процедура. Превантивното поддържане на дадена болест по време на бременност включва и:

• Провеждане на неспецифично десенсибилизация, в която се прилага детоксикация, хормони, витамини, антихистамини и други лекарства.
• Извършване на хеморозия и плазмафереза.
• Извършване на специфична хипос-чувствителност, в рамките на която кожната клапа се трансплантира от съпруга.

Хемолитичната болест на новородените е описана подробно в нашата статия. Сега знаете каква патология и дали е възможно да се борите с нея.