Полицитмията е вярна. Причини, симптоми, диагноза, лечение

Полицитмията е заболяване, което може да бъде идентифицирано, като се гледа само на лицето на лицето. И ако все още провеждате диагностичен преглед, няма да има никакво съмнение. В медицинската литература можете да намерите други имена за тази патология: еритремия, болест на Вакес. Независимо от избрания термин, болестта носи сериозна заплаха за човешкия живот. В тази статия ще опишем по-подробно механизма на неговото възникване, първичните симптоми, етапите и предложените методи за лечение.

Обща информация

Истинската полицитемия се разбира като миелопролиферативна рак на кръвта, при което костен мозък произвежда червени кръвни клетки в излишни количества. В по-малка степен, други ензимни елементи, а именно левкоцити и тромбоцити, се увеличават.

Червените кръвни клетки (RBCs друго) наситени с кислород, всички човешки клетки, го доставят от белите дробове на системите на вътрешните органи. Те също така са отговорни за отстраняването на въглеродния диоксид от тъканите и транспортирането му до белите дробове за издишване.

Еритроцитите се продуцират непрекъснато в костния мозък. Това е колекция от спонгиформни тъкани, локализирани в костите и отговорни за процеса на хематопоеза.

Левкоцитите са бели кръвни клетки, които помагат за борба с различни инфекции. Тромбоцитите са фрагменти на нуклеиарен клетъчен фрагмент, които се активират в нарушения на съдовата цялост. Те имат способността да се придържат и да запушват дупката, като по този начин спират кървенето.

Вярно в полицитемията се характеризира с прекомерно производство на червени кръвни клетки.

Разпространение на болестта

Тази патология обикновено се диагностицира при възрастни пациенти, но може да се появи при юноши и деца. Дълго време заболяването не може да се почувства, тоест, то е безсимптомно. Според проучванията, средната възраст на пациентите варира от 60 до около 79 години. Младите хора се разболяват много по-рядко, но имат много по-тежко заболяване. При представители на по-силния пол, според статистическите данни полицитемията се диагностицира няколко пъти по-често.

патогенеза

Повечето от здравословните проблеми, свързани с това заболяване, произтичат от непрекъснатото увеличаване на броя на червените кръвни клетки. В резултат кръвта става прекалено гъста.

От друга страна, неговият повишен вискозитет провокира образуването на тромби (тромби). Те могат да пречат на нормалното кръвоснабдяване през артериите и вените. Тази ситуация често причинява удари и инфаркти. Работата е, че дебелата кръв протича няколко пъти по-бавно през кръвоносните съдове. Сърцето трябва да положи повече усилия буквално да го тласка.

Забавянето на кръвта не позволява вътрешните органи да получават необходимото количество кислород. Това води до развитие на сърдечна недостатъчност, главоболие, ангина пекторис, слабост и други здравословни проблеми, които не се препоръчват да бъдат пренебрегвани.

Класификация на болестта

• I. Начален етап.

1. Продължи от 5 години или повече.
2. Слезката е с нормален размер.
3. Кръвните тестове показват умерено увеличение на броя на червените кръвни клетки.
4. Усложненията са рядко диагностицирани.

• II А. Полицитичен етап.

1. Продължителност от 5 до приблизително 15 години.
2. Има увеличение в някои органи (далак, черен дроб), кървене и тромбоза.
3. сайтове туморен процес няма слезка в далака.
4. Кървенето може да предизвика дефицит на желязо в организма.
5. При анализа на кръвта има постоянно увеличение на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите.

• II В. Полицитичен стадий с миелоидна метаплазия на далака.

1. Анализите показват повишено съдържание на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите.
2. Има процес на тумори в далака.
3. В клиничната картина има изтощение, тромбоза, кървене.
4. В костния мозък има постепенно образуване на белези.

• III. Анемичен етап.

1. В кръвта има рязко намаляване на еритроцитите, тромбоцитите и белите кръвни клетки.
2. Има ясно изразено увеличение на размера на далака и черния дроб.
3. Този етап, като правило, се развива 20 години след потвърждаване на диагнозата.
4. Болестта може да се трансформира в остра или хронична левкемия.

Причини за болестта

За съжаление, специалистите понастоящем не могат да кажат кои фактори водят до развитието на такова заболяване, колкото полицитемията е вярна.

Повечето са склонни към вирусно-генетичната теория. Според нея, специални вируси (има около 15 броя) са въведени в човешкото тяло и под влиянието на някои фактори, които влияят неблагоприятно на имунната защита, проникне в възлите на костен мозък и лимфни. Тогава, вместо подходящото съзряване, тези клетки започват бързо да се разделят и да се размножават, като образуват нови фрагменти.

От друга страна, причината за полицитимия може да бъде скрита в наследствена предразположеност. Учените са доказали, че това заболяване е по-податливо на близки роднини на болен човек, както и хора с увредена хромозомна структура.

Предразположение към появата на фактори на заболяването

• Рентгеново лъчение, йонизиращо лъчение.
• Чревни инфекции.
• Вируси.
• Туберкулоза.
• Хирургични интервенции.
• Често стресиране.
• Дългосрочна употреба на определени групи лекарства.

Клинична картина

Започвайки с втория етап от развитието на болестта, буквално всички системи от вътрешни органи участват в патологичния процес. По-долу ние изброяваме субективните чувства на пациента.

• Слабост и увлекателно усещане за умора.
• Повишено потене.
• Значително намаляване на ефективността.
• Тежки главоболия.
• Нарушение на паметта.

Истинската полицитемия може да бъде придружена и от следните симптоми. Във всеки от случаите тяхната тежест варира.

• Разширяване на вените и промени в сянката на кожата. Пациентите отбелязват наличието на ясно изразени разширени вени. С това заболяване, кожата се характеризира с червеникаво-черешово оцветяване, особено в откритите части на тялото (език, ръце, лице). Устни се превръщат в синьо, очи като кръв. Тази промяна във външния вид се дължи на препълване на повърхностните съдове с кръв и забележимо забавяне на прогреса му.
• Сърбеж сърбеж. Този симптом се наблюдава при 40% от случаите.
• Еритромелалгия (кратковременни парещи болки по върховете на пръстите и пръстите на краката, придружени от зачервяване на кожата). Появата на този симптом е свързана с повишено съдържание на тромбоцити в кръвта и образуване на микротромби.
• Увеличаване на размера на далака.
• Появата на язви в стомаха. Поради тромбозата на малките съдове, лигавицата на органа губи своята резистентност към Helicobacter pylori.
• Кръвни съсиреци. Причините за появата им се обясняват с повишения вискозитет на кръвта и промените в съдовите стени. По правило тази ситуация води до нарушение на кръвообращението в долните крайници, мозъчните и коронарните съдове.
• Болка в краката.
• Изключително кървене от венците.

диагностика

Преди всичко лекарят събира пълна анамнеза. Той може да зададе няколко уточняващи въпроси: когато се оказа, дискомфорт / задух / болезнен дискомфорт и т.н. Също така е важно да се определи наличието на хронични заболявания, лоши навици, възможен контакт с токсични вещества ...

След това се извършва физическа проверка. Специалистът определя цвета на кожата. Чрез палпиране и подслушване разкрива увеличение на далака или черния дроб.

За потвърждаване на заболяването кръвните изследвания са задължителни. Ако пациентът има тази патология, резултатите от теста могат да бъдат както следва:

• Увеличаване на броя на червените кръвни клетки.
• Повишени параметри на хематокрита (процент на червените кръвни клетки).
• Високи показатели на хемоглобина.
• Ниско ниво на еритропоетин. Този хормон е отговорен за стимулирането на костния мозък в процеса на производство на нови червени кръвни клетки.

Диагнозата включва и аспирация на мозъка и биопсия. Първият вариант на проучването включва вземането на проби от течната част на мозъка, а биопсията е солиден компонент.

Болестта на полицитемия се потвърждава чрез тестове за генната мутация.

Какво трябва да бъде лечението?

Напълно преодоляване на такова заболяване, тъй като полицитемията е вярна, не е възможно. Ето защо терапията се фокусира изключително върху намаляване на клиничните прояви и намаляване на тромботичните усложнения.

На първо място, пациентите получават кръвотечение. Тази процедура включва отстраняване на малко количество кръв (от 200 до приблизително 400 ml) с терапевтична цел. Необходимо е да се нормализират количествените параметри на кръвта и да се намали неговият вискозитет.

Пациентите обикновено предписват "аспирин", за да се намали рискът от развитие на различни видове тромботични усложнения.

Химиотерапията се използва за поддържане на нормален хематокрит при силно сърбеж или повишена тромбоцитоза.

Трансплантацията на костен мозък при това заболяване е изключително рядко, тъй като тази патология при адекватна терапия не е смъртоносна.

Необходимо е да се забележи, конкретната схема или план за лечение във всеки отделен случай се избира индивидуално. Посочената по-горе терапия е само за информационни цели. Не се препоръчва да се опитвате да се справите сами с тази болест.

Възможни усложнения

Това заболяване е доста сериозно, така че не пренебрегвайте неговото лечение. В противен случай вероятността от неприятни усложнения се увеличава. Те включват следното:

• Кръвни съсиреци. Причините за този патологичен процес могат да бъдат скрити в увеличаването на вискозитета на кръвта, увеличаването на броя на червените тела, както и на тромбоцитите.
• Уролитиаза и подагра.
• Кървене дори след малки оперативни интервенции. Като правило, трябва да се справите с такъв проблем след извличането на зъбите.

перспектива

Болестта на Вакес е рядко заболяване. Симптомите, които се появяват в ранните стадии на неговото развитие, трябва да бъдат повод за незабавно изследване и последващо лечение. При липса на адекватно лечение, ако заболяването не е диагностицирано своевременно, настъпи смърт. Основната причина за смъртта е най-често съдови усложнения или трансформация на заболяването в хронична левкемия. Въпреки това компетентната терапия и стриктното спазване на всички препоръки на лекаря могат значително да удължат живота на пациента (с 15-20 години).

Надяваме се, че цялата информация, представена в тази статия, ще бъде наистина полезна за вас. Бъдете здрави!